Введение
Амилоидоз почек — заболевание, для которого характерно накопление в почках особенного вида нерастворимого белка, который у здоровых людей не вырабатывается организмом, — амилоида. Причиной отложения этого белка является нарушение белково-углеводного обмена в тканях. Данное заболевание нередко приводит к развитию нефроза почек и нарушению их функций. Амилоидный нефроз также может спровоцировать формирование хронической почечной недостаточности. Первые записи об амилоидозе были сделаны более 150 лет назад, но и по сей день заболевание относится к категории неизлечимых.
Классификация видов амилоидоза
Амилоидоз почек подразделяется на следующие основные формы, дифференцируемые по возможным причинам болезни:
- первичный (не связанный с другими недугами, вызывающими образование особого белка);
- вторичный (являющийся следствием перенесённых до него серьёзных заболеваний, чаще всего хронических);
- амилоидоз почек, являющийся следствием гемодиализа;
- врождённый (который человек приобретает наследственным путём);
- старческий (характерен для людей, возраст которых составляет более 70-80 лет).
Кроме того, различаются виды почечного амилоидоза в зависимости от компонентов белка. Касательно типов заболевания существует следующая классификация:
- амилоидоз типа АА — случай вторичного амилоидоза, когда в самом амилоиде содержится альфа-глобулин (наиболее распространённый тип, обычно является следствием иной болезни);
- амилоидоз типа AL — случай первичного амилоидоза, когда в самом амилоиде содержатся лёгкие цепочки lg (менее распространённый тип, при котором болезнь развивается в здоровом организме);
- амилоидоз типа ATTR — случай семейного (наследственного) или старческого амилоидоза (заболеваниям этой категории подвержены люди с генетической предрасположенностью, а также пожилые).
Вне зависимости от того, какая форма тип находится амилоида в поражённой ткани, происходит замещение амилоидным веществом элементов самих тканей, следствием чего является сначала частичная, а потом и полная утрата ими функций и работоспособности.
Симптомы
Так как амилоид является нерастворимым белком, то он, оседая в чрезмерных количествах в тканях почки, вызывает нарушение её работы и функций. При этом как первичный, так и вторичный амилоидоз почек диагностируется, главным образом, после обнаружения поражения почек. Специалисты дифференцируют тип болезни только после полного обследования. К сожалению, зачастую подобные заболевания на ранних стадиях протекают без каких-либо видимых симптомов, а признаки становятся заметны лишь на 3 или 4 стадии, когда почечный функционал уже серьёзно нарушен, а сам амилоидоз, особенно его подтип, известный как АА, крайне трудно поддаётся лечению.
Современная медицина выделяет четыре стадии (этапа) протекания данной болезни. На каждой из них системный амилоидоз имеет различные симптомы. Важно знать, что амилоидоз одной или сразу двух почек имеет схожие симптомы. Для первой стадии, которую называют латентной (или доклинической), количество особого белка в тканях не является достаточно значимым для того, чтобы нарушить функции органа. Из-за этого на протяжении первой стадии болезнь проходит незаметно по причине того, что имеющиеся симптомы будут характерны для болезни, вызвавшей образование белка особого типа в почечных тканях. При этом общие анализы и, к примеру, ультразвуковое исследование брюшной полости не могут выявить изменений в работе подверженных заболеванию органов. В среднем данная стадия может длиться от трёх до пяти лет, в зависимости от первичного заболевания.
Следующая, протеинурическая (или альбуминурическая) стадия, наступает, когда амилоидный белок в тканях поражённых органов скапливается в достаточном количестве для того, чтобы проникнуть в другие отделы мочевыделительной системы. Таким образом, кровяной белок начинает выделяться в мочу, причём со временем его количество в процентном соотношении лишь растёт. Это происходит из-за того, что процесс повреждения здоровых тканей почек необратим. На этой стадии сами органы становятся более плотными (в отличие от липоидного нефроза, когда почки увеличены), а их цвет становится бледно-розовым. При этом внешние проявления болезни у больного практически отсутствуют. Выявить белок в моче удаётся случайно, например, при прохождении медосмотров или диагностике иных заболеваний. Эта стадия длится на протяжении десяти-пятнадцати лет.
Третьей является нефротическая (или отёчная) стадия. Она характеризуется амилоидозом внутреннего слоя почки, вследствие чего развивается нефротический синдром со всеми характерными для него признаками. На данном этапе внешние проявления болезни (при всех типах недуга) ярко выражены, и в большинстве случаев они обусловлены падением уровня белка в крови пациента из-за его обильного выделения вместе с мочой. На этом этапе люди, страдающие таким недугом, чаще всего жалуются на рвоту, тошноту, слабый аппетит, диарею, обезвоживание организма, жажду, и сухость во рту. Также характерна резкая потеря веса. Если пациент слишком быстро меняет положение с горизонтального на вертикальное, происходит резкое падение артериального давления, что также может привести к потере сознания. По всему организму возникают стремительно развивающиеся отёки, в которых могут накапливаться большие объёмы жидкости. При этом резко снижается количество мочи, а в некоторых случаях она и вовсе отсутствует. К этому моменту амилоиды успевают накопиться в лимфатических узлах, печени и селезёнке, что приводит к увеличению их размеров.
Последним этапом заболевания принято считать азотемическую (или уремическую) стадию. На этой фазе амилоидный нефроз поражает почки так сильно, что они становятся рубцово-сморщенными и перестают корректно функционировать. При этом описываемые органы теряют в размерах и становятся очень плотными. Эта стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности, но главным отличием считается сохранение стойких отёков. Из-за проблем в работе почек и мочевыделительной системы продукты обмена, которые у здоровых людей выводятся с мочой, провоцируют отравление организма. Усиливающаяся слабость, рвота и тошнота, боли в животе, а также повышение температуры до 37-37,5 градусов — вот характерные симптомы финальной стадии заболевания. К этому моменту моча, как правило, полностью отсутствует. К сожалению, существующие методики лечения не позволяют вывести накопившийся в организме амилоид. В результате он поражает многие другие органы, среди которых можно отметить сердце, сосуды, печень, поджелудочную железу. Этим обусловлена крайне высокая смертность среди людей, страдающих данным заболеванием.
Нередко одновременно с почками (а в части случаев — и раньше) начинается поражение сердечной мышцы, в результате чего амилоид накапливается в ткани этого органа и провоцирует развитие сердечной недостаточности. Стенки сердца становятся жёстче, сама сердечная мышца увеличивается в размераз, а амилоиды также поражают и сердечные клапаны. Всё это приводит к тому, что сердце не в состоянии справится даже с обычной нагрузкой, в результате чего кровь застаивается в отдельных частях организма, что лишь усугубляет отёки и проблемы с дыханием. Для такого поражения сердца характерным признаком является возникновение одного из вида аритмий, в том числе тех, которые могут привести к смерти пациента.
Диагностка
Существуют различные диагностические методы этого заболевания, самым достоверным из которых считается анализ крови пациента. Такой способ возможно применить на любой стадии амилоидоза почек. Именно анализ крови поможет выявить резкое повышение числа тромбоцитов с попутным уменьшением количества белков и гемоглобина. Список казино всего мира, казино в Европе, казино в Азии, казино на Ближнем Востоке, единственный на русском языке каталог казино мира. При этом в сыворотке крови наблюдается повышенный уровень печёночного фермента.
Врач с большим опытом всегда начинает процесс диагностирования с изучения анамнеза жизни своего пациента. Это помогает ему определить, не страдает ли человек какими-либо хроническими заболеваниями, которые могут стать причиной дальнейшего воспаления, и не связаны ли условия труда или проживания пациента с постоянным воздействием на последнего токсичных веществ.
Другим достаточно действенным методом является электрокардиограмма. Благодаря ей можно выявить замедленный ритм сердцебиения, что является характерным признаком амилоидоза почек. В случае, если врачом будет вынесен дифференциальный диагноз, становится возможно приступить к лечению заболевания, спровоцировавшего амилоидоз.
Ещё одним эффективным методом диагностики является биопсия почек, которая помогает без проблем и очень точно определить количество амилоида в тканях различных органов, а также сосудах. При проведении данного вида диагностики через микроскопический прокол извлекают маленький кусочек ткани для исследования под микроскопом (так называемое «гистологическое исследование»).
Самым информативным методом из перечисленных принято считать микроскопию. Нередко назначается обследование различных органов с применением рентгенографии. Кроме того, в последние годы стало возможным проведение компьютерной томографии почек, что позволяет изучить их строение послойно. К сожалению, даже это не всегда дает возможность установить точные причины развития амилоидоза здоровых почек.
Лечение
Так как в наше время не существует эффективных методик, позволяющих полностью вылечить заболевание, остановить процесс амилоидоза почек невозможно, поэтому вся терапия сводится к замедлению протекания заболевания. Вне зависимости от того, какой у пациента амилоидоз (исходя из того, что гласит классификация), процесс протекания всех его видов можно замедлить. В целом же, специалисты советуют пациентам, страдающим от этого недуга, проходить санаторно-курортное лечение, принимать максимально возможное количество витаминов и избавиться от пищи, богатой белками. Кроме того, рекомендуется также отказаться от соли, благодаря чему можно уменьшить или даже снять отёчность. Более точная диета при амилоидозе может быть составлена врачом после глубокого обследования определённого пациента.
Если же говорить о медикаментозных способах лечения, то для повышения иммунитета человеку назначают препараты с антигистаминными свойствами — чаще всего ими являются Димедрол или Супрастин. При медикаментозном лечении невозможно обойтись и без антибактериальных, а также противовоспалительных средств. Для снижения выраженности отёков, врачи назначают диуретические препараты, а для повышения уровня гемоглобина в крови — капельницы с глюкозой. Дифференцированный подход помогает вылечить первичную болезнь, которая зачастую становится причиной дальнейшего воспаления.
Для различных типов заболевания характерны различные методы лечения. Например, при амилоидозе типа АА главную роль отдают противовоспалительным процедурам, а зачастую прибегают к хирургическому вмешательству. Например, при остеомиелите поражённые гноем участки кости полностью удаляются, а при абсцессе одного из лёгких проводится дренирование. При ревматоидном артрите особое внимание уделяют своевременному лечению данного заболевания, ведь именно этот недуг считают одной из самых частых причин заболевания. Кроме того, амилоидный нефроз (в худших случаях перетекающий в некронефроз) чаще всего лечат различными цитостатиками (среди них — Метотрексат, Циклофосфан), благодаря чему удаётся замедлить поражение тканей почки, что позволяет несколько отложить развитие почечной недостаточности.
Амилоидозу типа AL подавляющее большинство специалистов рекомендует противостоять при помощи комбинированного лечения, сочетающего в себе цитостатики и различные гормональные препараты (например, Преднизолон).
В случае вторичного амилоидоза прежде всего проводятся процедуры, связанные с лечением основного заболевания (чаще всего причины болезни — это наличие хронического заболевания и не своевременное его лечение), после которого практически во всех случаях пропадают и симптомы самого амилоидоза (например, после принятия противотуберкулёзных препаратов и лечения туберкулёза нередко пропадают признаки амилоидоза). Симптоматическая терапия также имеет место: парентерально вводятся поливитамины, при выраженных отёках используются диуретические средства, а в некоторых случаях применяется переливание плазмы. При диарее пациенту прописывают приём вяжущих средств.
На последней стадии заболевания всяческое лечение может оказаться неэффективным, в результате чего единственным способом спасти жизнь человеку и сохранить работоспособность его органов является трансплантация, при этом пациенту в обязательном порядке прописывается курс антибиотиков. Если же какое-то время почку пересадить не представляется возможным, то больному с финальной стадией заболевания в обязательном порядке должны проводить диализ, который хоть как-то может поднять скромные шансы больного на выживание. Но даже эти меры не всегда способны помочь пациенту — несмотря на адекватное лечение и соблюдение всех рекомендаций летальность в подобных случаях остаётся на критически высоком уровне.
Ни в коем случае нельзя забывать, что лечение почек — это очень сложный комплекс процедур, которые необходимо проводить строго под контролем высококвалифицированных специалистов. В большей мере это относится именно ко вторичной форме заболевания, которая лечится исключительно комплексно. В таком случае врачи в первую очередь назначают наиболее эффективное и подходящее пациенту лечение первичной болезни, что в большом количестве случаев приводит к исчезновению и признаков амилоидоза.
Профилактика
Профилактика заболеваний этого типа чаще всего связана с лечением различных хронических заболеваний, которые могут стать причиной развития воспаления. К ним можно отнести сифилис и ревматоидный артрит, а одни из самых серьёзных последствий возможны при туберкулёзе. При этом диагностика амилоидоза, проведённая своевременно, также является крайне уместным действием, так как болезнь, обнаруженную на ранних стадиях, вылечить куда проще, чем на поздних, да и прогнозы специалистов также будут более благоприятными. Амилоидоз у взрослого человека или заболевание почек у подростка, встречающееся довольно редко, своевременная диагностика может выявить в подавляющем большинстве случаев.
Отличной профилактикой данного заболевания можно считать приверженность здоровому образу жизни, включающему в себя сбалансированную диету, умеренные физические нагрузки и даже благоприятное место жительства. Один из главных врагов в борьбе за ваше здоровье — неправильный режим питания. При этом стоит отказаться от вредных привычек, к которым можно отнести употребление алкоголя и курение. Само собой разумеется отсутствие контактов с различными химическими веществами, особенно токсичными (к ним можно отнести краски, бензин, растворители и им подобные). Также рекомендуется периодически принимать лекарственные препараты, повышающие общий иммунитет организма. Всё это поможет вам не узнать, что это такое (болезнь амилоидоз) на самом деле.
Загрузка...
